Содержание
ПГС и ОПГС | В чем разница и особенности применения
В современном строительстве задействовано огромное количество материалов и смесей. Чаще всего в составе имеется гравий, песок, глина. Разобравшись, чем отличается ПГС от ОПГС (купить), можно легко выполнить ту или другую строительную работу.
Особенности ПГС
Песчано-гравийная смесь относится к сыпучим материалам. В составе содержится определенное количество песка, гравия, посторонние материалы не более 5% от всего количества (глина, пыль, органика).
ПГС добывают несколькими способами — берут со дна реки (озера), моря или при разработке открытых карьеров. Горные породы состоят из обломков горных минералов и пород. Место добывания влияет на качество и дальнейшее использование строительного материала. Озерно-речная смесь отличается промежуточными характеристиками между морской и горно-овражной. В составе содержится ил, пыль, а углы гравия немного закругленные.
Размер гравия в пределах 1-10 мм. Песок угловатый либо окатанные обломки диаметром 0,1-1 мм.
Для ПГС нет срока годности, она сохраняется долго. При перепадах температур песчано-гравийный материал не теряет своих свойств. Важным условиям сохранения — отсутствие влаги. Если влага попала, то при изготовлении бетона, следует добавлять меньше воды либо просушить. Остатки использованной смеси не стоит утилизировать, их можно использовать далее, для изготовления дорожек, бетона.
Для качественного материал, важно соблюдать пропорции песка и графия. На строительном рынке представлено несколько видов ПГС с разным соотношением гравия:
- 15-25%;
- 25-35%.
Чем выше содержания гравия, тем прочнее характеристики материала.
Сфера применения
ПГС используют при дорожном, промышленном, жилом строительстве. Прочность и дренажные свойства позволяют применять, как основной элемент покрытия. Решается вопрос водоотведения и повышается прочность полотна. Применяют ПГС природного происхождения без дополнительной обработки либо очистки.
В сожительстве чаще всего необходимо задействовать обогащенную смесь.
Потому при выборе ПГС либо ОПГС, лучше использовать обогащенную. Причина в том, что такой материал более прочнее, независимо от марки бетона. Разный размер фракций смеси обеспечивается качественное заполнение и минимизирует количество пустот в бетонных изделиях. Так увеличивается надежность и прочность конструкции. Но по стоимости, ПГС будет дешевле стоит.
Особенности ОПГС
ОПГС — смесь, которая содержит песок, гравий, другие материли. Основным фактором, в чем разница ПГС и ОПГС — добавление гравийного щебня (это тот же гравий, который прошел обработку) в природную смесь. Гравийный щебень имеет неровные края, шероховатости, что увеличивает сцепления материала. Если много примесей, то ОПГС очищают, доводя до нужного качества методом просеивания через мелкие сита либо промывают, используя инженерного гидротехническое оборудование. Также смесь сортируют, учитывая радиоактивный фон.
Внешнее гравий имеет более крупный размер. По ГОСТу размер гравия в пределах 70 мм, но бывает и 150 мм, при этом фракция песка используется средняя и крупная.
Добавляя гравий, не делают микс, только входит один вид размера материал. Наличие глины и дробление зерен гравия влияет не только на прочность, но и на морозостойкость и стоимость материал. В среднем ОПГС выдерживает 300-400 циклов заморозки-разморозки. При сохранении материал теряет не более 10 % своего веса. Обогащенная смесь не подвержена деформации.
Для обогащения материал проходит через вибрационный грохот, в результате чего получается обогащенная песчано-гравийная смесь.
В зависимости от количества гравия, строительный рынок предлагает несколько видов ПГС:
- 35-50%;
- 50-60%;
- 65-75%.
Искусственно обогащенную смесь добавляют в бетон, соединяя с цементом и водой.
Чтобы бетон с ОПГС был качественным важно точно соблюдать пропорции:
- 1 часть цемента;
4 части ОПГС; - 0,5 части воды.
Указанные пропорции берут по весу ОПГС. Рекомендуют изготавливать бетон, учитывая стандартные части смеси:
- 4 куба ОПГС;
- 1 куб цемента;
- 0,5 куба воды.
Иногда добавляют песок, но стоит учитывать, что смесь уже содержит песок.
Сфера применения
Что выбрать ПГС или ОПГС для заливки бетона? От выбора зависит качество и надежность смеси. Лучше всего смешивать материал с ОПГС при возведении автомобильных парковок, спортивных площадок. При бетонировании столбов, заливки фундамента (полов).
Учитывая количество гравия в составе, тип цемента, который используют для приготовления смеси, в результате получают бетон, купить который можно в «КазПресСтрой», той марки, которая требуется при строительстве.
В дорожном строительстве ОПГС также задействуют, только из него делают слои в основании либо верхнее покрытие дорог. При возведении домов бетон используют не только для фундамента, но и для цементных стяжек. На территории вокруг здания, оформления ландшафта также рекомендуют задействовать ОПГС.
На каждый вид песчано-гравийной смеси, как и на все предоставляемые нами ЖБИ изделия, оформляется сертификат соответствия, что подтверждает качество, материла по параметрам ГОСТ.
Сертификация проводиться в условиях лабораторных испытаний согласно государственным стандартам.
Учитывая особенности смесей, возникает вопрос, что лучше для фундамента ПГС или ОПГС. Естественно, чтобы возводить надежное и прочное сооружения, необходимо выбирать соответствующий материал. Потому для фундамента лучше задействовать ОПГС.
Если вам нужны нерудные материалы, пройдите в соответствующий раздел нашего сайта.
Компания «КазПресСтрой» предлагает купить ПГС, бетон М150 или ФБС (Казань). Купить продукцию можно по адресу ул. Восстания д. 100, зд. 10А или по телефону +7 (843) 226-77-01 или +7 (843) 226-77-22
Опгс или пгс для фундамента что лучше
Главная » Блог » Опгс или пгс для фундамента что лучше
В чем разница между ПГС и ОПГС. Сферы использования
Песчано-гравийная смесь представляет собой сыпучий природный материал. Исходя из названия, её важными составляющими являются песок и гравий. В зависимости от мест нахождения в природе различают озерно-речную, горно-овражную и морскую разновидность.
Наиболее высокими показателями обладает смесь, полученная из донных отложений и очищенная еще в природных условиях. Речной и озерный вариант смеси является более распространённой, нежели морской.
Основные свойства:
1. Устойчивость к перепадам температур;
2. прочность;
3. невысокая цена;
4. экологическая чистота;
5. безотходность;
6. долговечность.
ОПГС и ПГС – основные отличия
На вопрос что такое ОПГС и ПГС можно ответить, что оба эти материала являются смесью из гравия и песка. Получаемая при добыче смесь как правило содержит порядка 20% гравия. Однако разброс величины содержания гравия, а также размер его зерна достаточно высок и зависит от конкретного месторождения. В некоторых случаях в смеси может быть от 10 до 90 % песка, что делает практически невозможным точное соблюдение норм при проведении строительных работ. Основное различие между ПГС и ОПГС относится именно к процентному содержанию гравия в смеси, поскольку последняя смесь проходит дополнительную промышленную обработку.
Помимо этого, для природной смеси характерен достаточно крупный по размеру гравий. Поэтому чем отличается ПГС от ОПГС можно увидеть на фото.
ОПГС – что это
Что такое ОПГС? По сути – это обогащенная ПГС. Обогащение природной песчано-гравийной смеси может следующими методами:
- Путем внесения в природную базу требуемого количества гравийных зерен;
- путем изъятия из смеси их излишков.
В зависимости от содержания гравия в ОГПС, действующий ГОСТ выделяет 5 групп этого материала, в которых содержится: 15…25%, 25…35%, 35…50%, 50…65% и 65…75% гравия. При этом строго регламентируется его прочность и устойчивость к низким температурам, а также наличие посторонних включений в конечном продукте. Такое разделение позволяет точно рассчитать количество материалов для работ и оптимально подобрать требуемую фракционность.
Увидеть основные группы ОПГС и что это такое можно на фото.
Для чего используется ОПГС
Природная песчано-гравийная смесь применяется практически во всех отраслях жилого, промышленного и дорожного строительства.
Она незаменима в качестве дренажа и обратной засыпки, для прокладки дорог малой загруженности и спортивных площадок.
В отличии от ПГС, её обогащенный вариант – ОПГС, представляет собой более ценный материал. Точные пропорции содержания компонентов и регламентированный размер их фракций, делают ОПГС ценной при создании марочного бетона, возведении фундаментов жилых, коммерческих и промышленных объектов, в строительстве автомобильных магистралей.
Качественная ПГС и её обогащенный вариант, как было указано выше, получают со дна рек, озер и морей. Залегающая в таких местах смесь отличается оптимальной формой частиц и отсутствием глинистых и органических загрязнений. Компанией ОАО «Промстройкомплект» реализуется ПГС и ОПГС в количестве от 1 тонны, без посредников и по выгодной для покупателей цене. Телефон для заказа +7(8422) 69-10-82.
Применение ПГС и ОПГС для изготовления бетона
Изготовление бетона — важная часть строительных работ любой сложности и масштаба. В зависимости от объекта строительства, требований к прочности сооружения, его теплоизоляционным качествам и водонепроницаемости применяются различные марки и классы бетона.
Надежность возводимых конструкций зависит от комплекса факторов, среди них — свойства цемента и наполнителей, условия хранения, пропорции компонентов при составлении смеси. Наряду с различными видами щебня песчано-гравийная смесь (ПГС) популярный и качественный материал для производства бетона. В зависимости от соотношения песка и гравия, этот вид наполнителя может успешно использоваться как для возведения промышленных объектов и высотных зданий, так и для индивидуального строительства — заливки фундамента, бетонной стяжки и перекрытий.
Обогащенная песчано-гравийная смесь (ОПГС) отличается от природной ПГС искусственно увеличенным содержанием гравия. Повышенное содержание гравия изменяет свойства смеси, позволяет создать бетон более высокой прочности.
Использование ПГС или ОПГС в качестве наполнителя позволяет без труда произвести замес бетонного раствора в любом месте и в нужном количестве, что актуально для заливки небольших объемов ленточного фундамента гаражей, дачных домиков, бытовок и подсобных помещений, бетонирования заборов.
В этом случае отпадает необходимость приобретать и доставлять каждый из компонентов смеси по отдельности, уменьшается сложность выполнения технологических процессов. Доступная цена ПГС в сочетании с простыми правилами хранения способствует снижению себестоимости строительства.
Применение ПГС и ОПГС поможет в сжатые сроки получить качественные бетонные растворы и ускорить выполнение строительных работ. Сочетание зерен гравия различного размера с частицами песка различных фракций обеспечивает эффективное сцепление между всеми компонентами этого экологичного материала и высокие эксплуатационные параметры получаемых изделий.
Для заливки фундаментов капитальных домов рекомендуются растворы бетона с ОПГС в качестве наполнителя. Это гарантирует высокую прочность и долговечность конструкций. При составлении смеси с использованием ПГС нужно подбирать пропорции с ориентиром на марку бетона, которую предполагается получить.
Компания Промстройкомплект осуществляет продажу ПГС и ОПГС оптом и в розницу.
Поставки осуществляются напрямую с карьеров без посредников с возможностью доставки по г. Ульяновску и Ульяновской области с использованием автомобилей различной грузоподъемности. Чтобы узнать стоимость доставки достаточно позвонить по телефону +7(8422) 69-10-82, отправить заявку по электронной почте [email protected] или заказать обратный звонок. В Ульяновске мы предоставляем вам возможность купить и погрузить ПГС и ОПГС на Левом и Правом берегах Волги – как за наличный, так и безналичный расчет.
СтройкаДиалог
Гравийно-песчаная смесь – это строительный природный нерудный материал, применяемый для разных целей — от возведения фундаментов до укладки дорожного покрытия. Оказывается, существует несколько разновидностей ПГС, состав и основные характеристики которых регламентируют документы государственного стандарта.
Состав
Расшифровка ПГС: песчано-гравийная смесь. Как следует из названия, в её состав входят песок и гравий разных фракций в определённых количествах.
Соответственно, требования к этим материалам предъявляют 2 нормативных документа:
- ГОСТ 8267 по гравию;
- ГОСТ 8736 по песку.
Чтобы облегчить процесс контроля, был создан объединённый ГОСТ 23735-79 «Смеси песчано-гравийные». Согласно документу, в состав смеси должны входить:
- количество гравия фракции более 5 мм должно быть в пределах 5…95%;
- оставшаяся часть – пески от крупных до мелких.
Для строительных целей подходит не каждая смесь песка и гравия, а с определенным качественным составом, в котором преимущественное большинство должен составлять крупный компонент. Если в природной гравмассе не хватает крупных частиц, её обогащают ими искусственно до 75%. Получается так называемая смесь песчано-гравийная обогащенная, наиболее подходящая для приготовления бетонов и асфальтобетонов.
Требования к компонентам
В зависимости от специфики месторождений, состав и качество песка и гравия, их пропорции значительно отличаются.
В зависимости от процента содержания крупных компонентов фракции 5 и более мм ГОСТ различают несколько групп пгс и опгс:
- 15…25%;
- 25…35%;
- 35…50%;
- 50…65%;
- 65…75%.
ОПГС – это обогащенная смесь песка и камней, которая может быть доведена до нужного качества. Например, в местном месторождении можно добыть только пгс с 35% содержанием прочного гравия, а покупателю необходимо 65% для приготовления бетонной смеси для строительства фундамента определенного сооружения. Многие поставщики осуществляют процедуру обогащения.
Кроме песка и щебня в смеси могут присутствовать другие компоненты:
Пылевидные частицы + глинистые | % | 5 | 3 |
Комки глины | % | 1 | 0,5 |
Загрязняющие частицы | % | — | — |
При выявлении посторонних примесей в количестве, превышающем норматив, смесь подлежит очищению.
Это осуществляют двумя способами:
- просеивание через мелкие сита;
- промывание посредством инженерного гидротехнического оборудования.
Величина удельной активности естественных радионуклидов Аэфф не должна превышать 1500 Бк/кг. Смесь сортируют по величине радиоактивного фона и используют по разному назначению.
Виды песчано-гравийных смесей по происхождению
Добыча пгс ведется в разных условиях:
- в реках и озёрах;
- в морях;
- в карьерах.
Морские породы самые чистые – в них почти отсутствуют глинистые частицы, а песчинки и камни округлые. Такие смеси подходят для устройства дренажа и оформления ландшафта – их гладкие поверхности не обеспечивает высокого уровня адгезии.
Смесь щебеночно-гравийно-песчаная добывается в карьерах по извлечению полезных ископаемых. В таких условиях получаются камни разной фракции и формы. Это остатки материнских пород, зачастую однородные по составу. Они наиболее подходят для приготовления бетонных растворов в виду отличной адгезии шероховатой поверхности камней.
Добыча пгс из рек и озер недорогая и очень распространенная. Смесь отличается однородностью, фрагменты имеют преимущественно округлые контуры. Речные породы обычно загрязнены илом и глиной, остатками органики.
Характеристики песчано-гравийной смеси
Технические характеристики пгс и опгс могут значительно отличаться в виду разного происхождения пород и их качественных показателей:
- минимальный размер гравийных камней – 10 мм;
- максимальный размер гравия – 70 мм;
- содержание посторонних примесей – не более 5%;
- средний объемный вес – 1,65 т/м³;
- прочность пгс определяется как показатель для входящего в состав гравия и его характеристик;
- средний коэффициент уплотнения для пгс – 1,2;
- морозостойкость от F100.
Характеристики каждой партии и месторождений определяются отдельно в виду качественного состава смесей пгс и опгс. Отметим, что коэффициент уплотнения напрямую зависит от фракции компонентов и их процентного соотношения.
Соответственно, от этих же факторов зависит плотность смеси.
Применение
Песчано-гравийные смеси широко применяются в строительной индустрии:
- дорожное строительство;
- возведение гражданских зданий разного назначения;
- стяжка полов;
- возведение гидротехнических и производственных сооружений;
- укрепление береговых линий, монтаж подпорных стенок;
- засыпка котлованов;
- выравнивание площадок.
Для приготовления бетонных растворов разной марки используют пгс с разным весом 1 м³. Его определяют, исходя из потребности в качестве заполнителя. Например, для приготовления бетона М500 требуется опгс с улучшенным составом и прочностными характеристиками, предпочтительно с содержанием крупных гравийных камней около 60-70%, в то время, как для приготовления слабого М 150 можно взять обычную пгс.
При выборе смеси песчано-гравийной природной гост требует учитывать уровень радиоактивного фона породы и применять материал таким образом:
- Аэфф до 370 Бк/кг – для строительства и отделки жилых и административных зданий;
- Аэфф 370-740 Бк/кг – для создания конструкций и строительства производственных зданий и сооружений, дорог в населенной местности поселков и городов;
Аэфф 740-1500 Бк/кг – для изготовления конструктивных элементов и строительства дорог и технических объектов за пределами населённых пунктов (аэродромы, автомобильные магистрали междугороднего назначения).
Apex OPG Integrated Management System
Apex Product Features
Apex OPG Accelerator Framework
… все компоненты, необходимые для проектирования и построения комплексной, стратегической, организационной интегрированной системы управления
Различные активы
Различные инструменты, поддерживающие все компоненты в доме служат в качестве оборудования, гаек и болтов, которые скрепляют дом.
Политика и инфраструктура — служит основой для набора инструментов, на котором строятся все остальные компоненты.
Стандартные процессы — они служат стенами дома, в котором строятся фундаменты, и составляют основу набора инструментов.
Активы соответствия — служат окнами дома, позволяя проникнуть в суть и прозрачность стен процесса.
Учебные активы — это дверь в дом, служащая точкой доступа к процессу и компетенции, обеспечивающая получение знаний в стенах процесса.
Улучшение процесса — это последняя часть дома, которая служит крышей. Этот компонент возникает после того, как остальная часть дома построена, и позволяет вам улучшить процесс и качество, а также достичь максимального уровня зрелости и эффективности для всех ваших компонентов.
Набор инструментов Apex OPG Accelerator
Набор инструментов Типы документов в наборе инструментов:
Политика — политический документ, имеющий решающее значение для работы бизнеса.
Он включает Заявление о политике, Контекст организации и Объем политики, включая программы/проекты и группы поддержки, а также процессы, которых необходимо придерживаться.План — описывают определенный процесс конкретного плана дисциплины в соответствии со стандартным определением процесса. Организационные планы содержат определенные меры и процедуры выполнения процессов.
Определения процессов — описывает стандартизированные процессы для конкретных дисциплин, которым должны следовать программы/проекты и группы поддержки. Они используются в качестве основы для программ/проектов и групп поддержки, чтобы определить свои Планы для соответствия требованиям, целям и бизнес-задачам компании.
Управление процессами и инфраструктура. Управляйте производительностью, используя измерения и анализ для достижения бизнес-целей, обеспечивая при этом участие высшего руководства и поддержку процессов. Также следует, что процессы, важные для организации, постоянно и привычно используются и совершенствуются.
Рабочие процедуры — Руководящие документы, в которых подробно рассматриваются аспекты определений организационных процессов. Они предназначены для программ/проектов и групп поддержки, чтобы использовать и лучше понимать критические, а иногда и сложные аспекты определений организационных процессов.
Операционный контрольный список/Инструкции – инструменты и активы для программ/проектов и групп поддержки, которые помогают обеспечить соответствие определениям организационных процессов.
Рабочие продукты и артефакты — выходные и входные данные типов документов, перечисленных выше. Они обычно используются Организационно как извлеченные уроки для будущего использования и планирования.
Он включает Заявление о политике, Контекст организации и Объем политики, включая программы/проекты и группы поддержки, а также процессы, которых необходимо придерживаться.
Функции набора инструментов
Набор инструментов бизнес-акселератора, который соответствует принятым в отрасли передовым практикам, а также соответствует нескольким стандартам и инфраструктурам, что позволяет вашей организации быть более конкурентоспособной на рынке.
Проверенные процессы в наборах инструментов экономят время и деньги наших клиентов, повышая эффективность и качество их продуктов и услуг.
Настраиваемые решения для всех типов и размеров организаций в государственном и гражданском секторах.
Настраиваемые варианты поддержки обеспечивают плавный жизненный цикл внедрения, сокращая время внедрения и сокращая расходы для наших клиентов
Определения процессов набора инструментов объединяют требования CMMI и ISO в консолидированные области процессов, которые учитывают значительное совпадение между требованиями, что приводит к меньшей избыточности, большей ясности и эффективности во всех процессах
Анатомия платформы Apex OPG Accelerator Framework
Управление организационными рисками и возможностями — выявление, регистрация, анализ и управление потенциальными организационными рисками и возможностями.
Организационное обучение – Развивайте навыки и знания персонала, чтобы он эффективно и результативно выполнял свои функции.
Улучшение процесса. Разрабатывайте и обновляйте процессы и активы, необходимые для выполнения работы, при этом управляя и внедряя постоянное улучшение процессов, активов и инфраструктуры.
Менеджмент качества – Проверка и обеспечение улучшения качества выполняемых процессов и результирующих рабочих продуктов
Разработка решений – Проектирование, создание и интеграция решений, отвечающих требованиям заказчика.
Разработка требований — выявление требований, обеспечение общего понимания среди заинтересованных сторон, обеспечение прослеживаемости и согласования с планами и рабочими продуктами
Тестирование — подтверждение соответствия продуктов требованиям и их предполагаемого использования в целевой среде.
Управление предоставлением услуг — предоставление услуг и управление системой предоставления услуг.
Устранение и предотвращение проблем — оперативно устраняйте и предотвращайте сбои для поддержания уровня предоставления услуг.
Стратегическое управление услугами — разработка и развертывание стандартных услуг, совместимых со стратегическими бизнес-потребностями и планами.
Непрерывность. Запланируйте мероприятия по устранению значительных сбоев в бизнес-операциях.
Проверка и валидация услуг. Подтверждение того, что решения и работа соответствуют требованиям и используются по назначению в целевой среде.
Требования к обслуживанию – Понимание, мониторинг и управление требованиями к обслуживанию.
Переход службы – Надлежащее управление значительными изменениями системы обслуживания.
Управление емкостью и доступностью — обеспечение понимания и прогнозирования пределов емкости для обеспечения доступности.
Управление рисками и возможностями – Выявление, регистрация, анализ и управление потенциальными рисками и возможностями проекта.
Управление конфигурацией. Управляйте целостностью рабочих продуктов, используя идентификацию конфигурации, контроль версий, контроль изменений и аудиты.
Причинно-следственный анализ и устранение. Определите причины выбранных результатов и примите меры, чтобы либо предотвратить повторение нежелательных результатов в будущем, либо обеспечить повторение положительных результатов.
Анализ решений – Принимайте и записывайте решения, используя записанный процесс анализа альтернатив.
Управление соглашением с поставщиком. Заключите соглашение с выбранными поставщиками, убедитесь, что поставщик и покупатель действуют в соответствии с условиями в течение срока действия соглашения, и оцените результаты поставки поставщика.
Экспертная оценка. Выявление и устранение проблем с рабочим продуктом путем рецензирования коллегами производителя или профильными экспертами.
Оценка и планирование. Оцените размер, усилия, продолжительность и стоимость работы и ресурсов, необходимых для разработки и доставки решений. Также разрабатывается план, описывающий, что необходимо для выполнения работы в соответствии со стандартами и ограничениями внутри организации.
Мониторинг и контроль – Поддерживайте планы, которые описывают, что необходимо для выполнения работы в соответствии со стандартами и ограничениями внутри организации, сохраняя при этом понимание хода выполнения проекта, чтобы можно было предпринять соответствующие корректирующие действия при значительных отклонениях от планов.
Нарушения системы Ранка/Ранкла/OPG
Семейная гидрофосфатазия, также называемая ювенильной болезнью Педжета костей, является редкой аутосомно-рецессивной ювенильной формой болезни Педжета, характеризующейся заметно ускоренным метаболизмом кости, вызванным дефицитом остеопротегерина (для инактивация гомозиготной или сложной гетерозиготной мутации в гене TNFRSF11B).
(номер фенотипа OMIM # 239000)
Семейная гидрофосфатазия, также называемая ювенильной болезнью Педжета костей, представляет собой редкую аутосомно-рецессивную ювенильную форму болезни Педжета, характеризующуюся заметно ускоренным метаболизмом кости, вызванным дефицитом остеопротегерина (для инактивации гомозиготных или сложная гетерозиготная мутация в гене TNFRSF11B).
Это расстройство характеризуется: увеличением костного обмена (повышенный уровень сывороточной щелочной фосфатазы (ЩФ) и других маркеров костного обмена), деформацией скелета, расширением кости, болью в костях и повышенным риском патологических переломов. Клинические проявления присутствуют с раннего младенчества и включают: деформацию скелета и задержку развития с последующим увеличением черепа, трудности при ходьбе, прогрессирующую сенсоневральную глухоту (из-за поражения улитки), кифоз и выпячивание вертлужной впадины. Тяжесть заболевания обычно увеличивается в подростковом возрасте, но у некоторых пациентов описаны более легкие формы.
В настоящее время не существует рекомендаций по терапевтическому лечению этого редкого заболевания. Тем не менее, имеются исследования по применению антирезорбтивных препаратов, таких как кальцитонин, бисфосфонаты и деносумаб, с улучшением клинических, биохимических и рентгенологических показателей. Рекомбинантный ОПГ также успешно применялся в лечении, но в настоящее время он недоступен для рутинного клинического применения.
Ген
Ген TNFRSF11B, 8q24.12 (номер гена/локуса OMIM *602643), который кодирует остеопротегерин (OPG), член надсемейства TNF-рецепторов. OPG представляет собой растворимый рецептор-ловушку для RANKL, который ингибирует дифференцировку остеокластов и резорбцию кости.
Фенотип
Мышечная слабость, глухота в младенчестве, остеопороз, расширение длинных костей, искривление длинных костей, хрупкие кости, повышенное образование и разрушение костей, прогрессирующая деформация скелета, низкий рост, легкое поражение костей черепа, островки увеличенного черепа плотность костной ткани, преждевременная потеря зубов, дегенерация сетчатки у некоторых людей и ангиоидные полоски.
Основные биохимические изменения
Высокий Pi, нормальный Ca, заметно высокий ALP, высокий уровень кислой фосфатазы, высокий уровень мочевой кислоты.
Изображение
Рис. Рентгенограммы пациента 1 в возрасте 9 месяцев, демонстрирующие характерные признаки ювенильной болезни Педжета костей.
